Penyakit Hidrosefalus: Penyebab, Risiko, Gejala dan Penanganannya

Penyakit hidrosefalus atau yang juga disebut sebagai “air di dalam otak” merupakan sebuah kondisi yang disebabkan oleh akumulasi tidak normal cairan serebrospinal di dalam rongga otak yang dinamakan ventrikel.

Sebenarnya, fungsi utama dari cairan serebrospinal ini adalah untuk melindungi otak di rongga tengkorak.

Akan tetapi, pada kasus penyakit hidrosefalus, terjadi penumpukan di dalam ventrikel karena adanya sumbatan yang menghalangi drainase. Dihimpun dari berbagai sumber, berikut adalah beberapa hal tentang hidrosefalus yang mesti kamu ketahui:

Membuat besar ukuran kepala

Penyakit hidrosefalus ini berasal bahasa yunani yaitu hydro yang berarti air dan cephalus yang berarti kepala. Adanya tumpukan air di kepala ini terkadang membuat ukuran kepala menjadi membesar.

Tumpukan cairan ini pun dapat meningkatkan tekanan kepada tengkorak yang menggencet jaringan yang mengelilingi otak. 

Akibatnya, penyakit ini bisa menyebabkan kejang dan kerusakan otak, itu sebabnya penyakit hidrosefalus akan fatal jika tidak ditangani.

Tipe hidrosefalus

Ada beberapa tipe hidrosefalus, di antaranya:

Hidrosefalus kongenital

Kondisi ini terjadi sejak lahir, biasanya disebabkan oleh infeksi dari ibu pada saat masa kehamilan. Infeksi bisa disebabkan oleh rubella, gondong atau juga cacat lahir seperti spina bifida.

National Hydrocephalus Foundation di Amerika Serikat mencatat setidaknya ada 1 dari 500 bayi di Amerika lahir dengan penyakit hidrosefalus. Penyakit ini menjadi salah satu penyakit yang umum terjadi, ketimbang down syndrome atau tuli.

Hidrosefalus yang didapat

Hidrosefalus yang didapat (acquired hydrocephalus) ini biasanya berkembang setelah bayi lahir. Biasanya disebabkan oleh stroke, tumor otak, meningitis atau bisa juga karena adanya cedera kepala serius.

Hidrosefalus communicating

Tipe ini biasanya terjadi ketika cairan serebrospinal tersumbat setelah meninggalkan ventrikel. Disebut ‘communicating’ karena cairan serebrospinal masih dapat mengalir di antara ventrikel otak.

Hidrosefalus non-communicating

Biasa disebut juga dengan hidrosefalus obstruksi, tipe ini terjadi ketika penghubung tipis antara ventrikel benar-benar tersumbat.

Hidrosefalus tekanan normal

Ini biasanya hanya terjadi pada orang dengan usia 50 tahun atau lebih. Penyakit ini bisa berkembang setelah stroke, cedera, infeksi, operasi atau hemorrhage.

Meskipun demikian, pada banyak kasus, dokter pun tidak mengetahui apa penyebab pasti hidrosefalus bisa terjadi pada orang dengan rentang usia ini. 

Di Amerika Serikat, National Institute of Neurological DIsorder and Stroke mencatat ada 375 ribu lansia yang mengalami tipe hidrosefalus ini.

Hidrosefalus ex-vacuo

Tipe ini terjadi setelah stroke, cedera traumatik pada otak atau penyakit degeneratif. Saat jaringan otak menyusut, ventrikel otak akan menjadi besar.

Gejala penyakit hidrosefalus

Gejala pada hidrosefalus kongenital meliputi:

• Kesulitan bernapas
• Otot pada tangan dan kaki bisa menjadi kaku dan rentan kontraksi
• Beberapa tahap pertumbuhan anak mungkin bisa tertunda, seperti duduk atau merangkak
• Fontanel, atau bagian lunak di atas kepala terasa keras dan menonjol ke luar.
• Mudah marah atau mengantuk atau keduanya
• Keengganan untuk menekuk atau menggerakan leher atau kepala
• Sulit untuk makan
• Kepala terlihat lebih besar dari ukuran normal
• Kulit kepala terlihat tipis dan mengilap dan pembuluh darah terkadang bisa terlihat di kulit kepala
• Pupil mata bisa terlihat lebih dekat ke kelopak mata bagian bawah, biasanya dikenal dengan sebutan ‘matahari terbenam’
• Tangisan bernada tinggi
• Kemungkinan kejang
• Kemungkinan muntah-muntah

Berikut ini adalah gejala pada acquired hydrocephalus yang berkembangnya setelah kelahiran:

• Inkontinensia usus, meskipun kasus ini terbilang jarang
• Bingung, disorientasi atau keduanya
• Mengantuk dan lesu
• Sakit kepala
• Mudah marah dan bisa menjadi semakin memburuk
• Kehilangan nafsu makan
• Mual
• Perubahan personalitas
• Masalah penglihatan, seperti penglihatan yang kabur dan berbayang
• Kejang-kejang atau sawan
• Inkontinensia urine
• Muntah-muntah
• Kesulitan berjalan, terutama pada orang dewasa

Sementara itu, gejala pada hidrosefalus tekanan normal biasanya butuh waktu hingga berbulan-bulan untuk berkembang, di antaranya adalah:

• Perubahan gaya berjalan: kamu mungkin akan merasa kaku pada saat mengambil langkah pertama ketika mau jalan, alih-alih berjalan, kamu akan terlihat sedang menyeret kaki kamu.
• Proses berpikir menjadi lambat: respons kamu terhadap pertanyaan dan dalam situasi lainnya akan melambat. Kemampuan kamu untuk memproses informasi pun akan melambat.
• Inkontinensia urine: ini biasanya terjadi setelah adanya perubahan pada gaya berjalan.

Faktor risiko penyakit hidrosefalus

Fakto-faktor berikut ini dapat meningkatkan risiko hidrosefalus:

• Kelahiran prematur: bayi yang lahir prematur memiliki risiko perdarahan di dalam ventrikel (intraventricular hemorrhage), yang dapat berujung pada hidrosefalus.
• Masalah saat masa kehamilan: infeksi yang terjadi di rahim di masa kehamilan meningkatkan risiko timbulnya hidrosefalus pada janin.
• Masalah pada perkembangan janin: salah satu contohnya adalah tidak sempurnanya penutupan kolom tulang belakang pada janin.

Adapun kondisi lain yang dapat meningkatkan risiko penyakit hidrosefalus adalah:

• Luka dan tumor di sumsum tulang belakang atau otak
• Infeksi di sistem saraf
• Perdarahan di otak
• Cedera kepala berat

Penyebab penyakit hidrosefalus

Penyakit ini terjadi ketika ada terlalu banyak cairan yang menumpuk di otak, terkhusus akumulasi berlebihan cairan serebrospinal di ventrikel otak.

Ada banyak kemungkinan penyebab dari hidrosefalus ini, tapi alasan dasar biasanya adalah:

• Terlalu banyak produksi cairan serebrospinal.
• Salah satu ventrikel di dalam otak tersumbat atau menyempit, membuat aliran cairan serebrospinal ini menjadi terhenti atau terhambat sehingga tidak bisa meninggalkan otak.
• Cairan serebrospinal tidak bisa tersaring ke aliran darah.

Selain itu, penyebab hidrosefalus berdasarkan tipenya adalah:

Hidrosefalus kongenital

Penyebab paling sering dari penyakit ini adalah adanya penyumbatan saluran air otak pada bayi yang baru lahir. Saluran air otak ini adalah saluran di bagian otak tengah yang menghubungkan dua ventrikel besar.

Selain itu, kondisi kesehatan pada bayi yang sedang tumbuh dapat menentukan ada tidaknya masalah dalam perkembangan otak mereka. Contohnya, penyakit hidrosefalus ini umumnya terjadi pada anak dengan spina bifida yang berat.

Salah satu penyebab hidrosefalus kongenital adalah infeksi yang terjadi saat masa kehamilan, karena ini bisa mengganggu perkembangan dari otak bayi. Beberapa infeksi ini adalah:

• Cytomegalovirus
• Rubella
• Gondong
• Sifilis
• Toksoplasmosis

Acquired hydrocephalus

Kondisi pada hidrosefalus yang didapatkan setelah lahir ini biasanya disebabkan oleh cedera atau penyakit yang membuat sumbatan di antara ventrikel. Di antaranya adalah:

• Perdarahan di otak
• Luka di otak, ada beberapa kemungkinan penyebab, yaitu cedera, infeksi, paparan zat kimia tertentu atau adanya masalah pada sistem imun
• Tumor otak, tumbuhnya sel kanker atau non kanker di otak
• Meningitis, yang terjadi karena adanya inflamasi di selaput otak atau sumsum tulang belakang
• Stroke, yang terjadi karena adanya pembekuan darah atau pecahnya arteri atau pembuluh darah yang mengganggu aliran darah ke otak

Hidrosefalus tekanan normal

Kondisi ini biasanya terjadi pada orang dengan usia setidaknya 50 tahun. Pada banyak kasus, dokter tidak tahu apa yang menjadi penyebabnya, meskipun demikian, terkadang situasi ini berkembang setelah stroke, infeksi atau cedera di otak.

Ada dua teori yang menjadi penyebab kondisi ini, yaitu tidak terserapnya cairan serebrospinal ke dalam aliran darah dengan baik. Hal ini terjadi karena otak tidak lagi menghasilkan banyak cairan serebrospinal.

Dengan demikian, terjadi peningkatan tekanan di otak dalam jangka waktu yang lama yang bisa mengakibatkan kerusakan otak.

Lalu kondisi lain seperti penyakit jantung, kolesterol tinggi atau diabetes dapat mengganggu aliran darah yang normal sehingga berujung pada pelunakan jaringan otak. Semakin lunak jaringan otak, tekanan otak akan meninggi.

Diagnosis penyakit hidrosefalus

Diagnosis penyakit ini pun dilakukan berdasarkan tipenya, yaitu:

Hidrosefalus kongenital

Pemindaian ultrasound yang rutin sebelum kelahiran dapat mendeteksi hidrosefalus saat masa hamil pada janin yang sedang tumbuh.

Jika pada saat dilakukan pemindaian ultrasound ditemukan adanya kondisi tidak normal, akan diminta untuk dilanjutkan tes lanjutan seperti MRI scan atau CT scan yang akan memberikan gambaran otak lebih rinci.

Setelah lahir, kepala dari bayi akan diukur secara reguler. Jika ada kondisi abnormal pada ukuran kepala, akan dilakukan tes diagnosis lanjutan.

Acquired hydrocephalus

Jika ada tanda atau gejala hidrosefalus pada anak atau orang dewasa, maka akan dilakukan tindakan sebagai berikut:

• Pemeriksaan riwayat medis
• Pemeriksaan fisik dan neurologis
• Pemindaian citra seperti CT atau MRI scan

Hidrosefalus tekanan normal

Diagnosis terhadap tipe ini lebih rumit karena gejala yang timbul biasanya lebih halus dan tidak timbul tiba-tiba.

Pengobatan penyakit hidrosefalus

Hidrosefalus bisa membahayakan bila hanya dibiarkan dan tidak diatasi. Pengobatan yang dijalankan mungkin tidak akan menormalkan kembali kerusakan otak yang telah terjadi.

Tujuan dari perawatan ini adalah untuk mencegah kerusakan otak yang lebih jauh. Salah satu caranya adalah dengan menormalkan aliran cairan serebrospinal, untuk itu diperlukan salah satu operasi berikut:

Pemasangan shunt

Shunt adalah sistem drainase yang dibuat dari selang berkatup. Katup tersebut akan membantu cairan serebrospinal mengalir dengan normal dan pada arah yang tepat.

Dokter akan memasang ujung selang di otak dan ujung lainnya di dada atau rongga perut. Cairan yang berlebih di otak itu nantinya akan mengalir ke ujung selang yang lain sehingga memudahkan penyerapan air di otak.

Operasi pemasangan shunt ini merupakan yang banyak dijalani untuk penanganan hidrosefalus. Pemasangan shunt ini biasanya permanen dan harus diawasi secara reguler untuk memastikan dia tetap bekerja dengan baik.

Ventriculostomy

Prosedur ini dilakukan sebagai alternatif dari pemasangan shunt. Pada prosedur ini akan dibuatkan lubang di bawah ventrikel atau di antara ventrikel supaya cairan serebrospinal dapat meninggalkan otak.

Cara mengurangi risiko penyakit hidrosefalus

Kamu tidak bisa mencegah penyakit ini, tapi kamu dapat mengurangi risiko terhadap kamu atau anak kamu dari perkembangan penyakit ini, di antaranya adalah:

• Pastikan kamu mendapatkan layanan pranatal yang baik selama masa kehamilan. Hal ini bisa menurunkan kemungkinan kelahiran prematur yang dapat menyebabkan hidrosefalus
• Jalani vaksinasi yang dapat mencegah penyakit yang bisa mengakibatkan hidrosefalus
• Jalani pemindaian rutin untuk memastikan kamu mendapatkan penanganan tepat untuk setiap penyakit atau infeksi yang berisiko hidrosefalus
• Gunakan perlengkapan keamanan, seperti helm atau sabuk pengaman, untuk mencegah terjadinya cedera kepala saat melakukan aktivitas seperti mengendarai sepeda atau mengendarai mobil
• Pastikan anak-anak menggunakan perlengkapan keamanan saat berkendara, seperti dengan menggunakan baby stroller

Selalu jaga kesehatan kurangi risiko penyakit atau infeksi yang bisa mengakibatkan penyakit mematikan seperti hidrosefalus.

Konsultasikan masalah kesehatan Anda dan keluarga melalui Good Doctor dalam layanan 24/7. Mitra dokter kami siap memberi solusi. Yuk, download aplikasi Good Doctor di sini!